陈希杭医生的科普号

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慢性化脓性中耳炎-耳内镜微创术后注意事项在医生表示您的耳朵已经痊愈之前，不要擤鼻。必要时，任何在鼻内积聚的分泌物都吸到咽喉部咳出。特别是患感冒时，这一点尤其重要。要捏鼻通过咽鼓管向耳内鼓气。要张口打喷嚏。在医生告诉您耳朵痊愈之前，不要让耳朵进水。在淋浴或洗头时，可以将大块棉花塞在外耳道口。如果耳后皮肤有切口，在2周内不要让此区域沾水。尽量避免感冒。避免受凉和疲劳。感冒时，按常规治疗，如果有耳部症状应告诉医生（可通过好大夫在线联系）。您可能感觉到耳内有搏动感、气泡音、咔哒声或其他声音，以及耳内的胀满感。有时可能感觉耳内好像有液体。这些都属于术后正常现象。最好耳朵痊愈后才坐飞机，当高度变化时，需保持清醒并嚼口香糖来刺激吞咽。术后换药目前耳内镜鼓室成形手术，切口大部分选择耳屏微创小切口，缝线均为可吸收，不需要拆线。注意每日用75%酒精做好伤口清洁，耳道口（白色）酒精棉球每日更换1次。术耳内填塞物（黄色碘仿纱条）于术后2周拔除，切记勿自行拔除。出院后需要按照医生嘱咐及时复诊拔除耳道内填塞物。复查、随访一般手术后第1次复查时间为术后2周，医生会帮助拔除术耳内填塞物。然后再过2周复查1次，会门诊安排耳内镜检测（术后1个月，鼓膜照相）。复查能使治疗达到更好的效果，请按时预约门诊时间返院检测。术后听力情况需要定期观察，首次纯音测听复查安排在术后3个月，之后是术后6个月、术后1年。

GJB2基因----常染色体隐性遗传约21%耳聋患者可检出GJB2基因突变；不仅早期发现先天性耳聋，还可能发现GJB2突变导致的迟发性听力下降，提前预警和干预，进一步做到早期发现，早期干预；可以在分子水平明确病因，提前确诊时间；GJB2突变人群携带率高，筛查将发现高风险生育人群，通过科学指导及干预（产前诊断），可有效降低耳聋出生缺陷；提示人工耳蜗植入的疗效。PDS（SLC26A4）基因 ----常染色体隐形遗传约15%耳聋患者可检出PDS（SLC26A4）基因突变；88.98%大前庭水管综合征（LVAS）患者可以检测出该基因双等位基因突变。常见热点突变为IVS7-2A>G，2168A>G等。可以早期发现LVAS，还可能发现其突变导致的迟发性听力下降，通过早期干预，如生活方式指导（避免头部外伤，包括对头部的轻微碰撞或拍打；不宜参加竞技性体育活动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等，并应防止情绪的过分激动），减缓耳聋，提高生活质量。线粒体DNA（mtDNA） 1494/1555----母系遗传中国耳聋人群中A1555G（1.72%）和C1494T（0.15%）突变携带率达1.87%。该基因突变与氨基糖苷类抗生素相关药物性聋的发病密切相关。如携带该基因突变，应避免使用氨基糖苷类抗生素等耳毒性药物。通过正确的用药指导可以有效预防家族中药物性聋的发生，具有重要预防意义。GJB3基因中国聋人群体中GJB3突变携带率为0.53%，提示携带者可能有耳聋遗传易感性，应注意听觉防护。上述四种基因引起的耳聋约占遗传性耳聋的70%-80%。进行这四种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的病因。友情提醒：可预约周五上午陈希杭副主任医师门诊，6楼耳鼻咽喉科603诊室（耳聋咨询及耳聋基因专病门诊）

经使用助听器听力语言康复效果不好的双耳重度或极重度的感音神经性耳聋，包括各种先天性耳聋、药物性中毒性耳聋、病毒性感染所致的耳聋、突发性耳聋、噪声性聋以及老年性聋等均适合接受人工耳蜗治疗。目前国内对于人工耳蜗植入的适应症的共识如下：语前聋患者的选择标准：植入年龄通常为12个月~6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损失等并发症。目前暂不建议为6个月以下的患儿植入人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器佩戴史和听觉言语康复训练史。双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿佩戴助听器3~6个月无效或效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。无手术禁忌症。监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。具备听觉言语康复教育的条件。语后聋患者的选择标准：各年龄段的语后聋患者。双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。无手术禁忌症。监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。摘录自《人工耳蜗植入工作指南（2013）》

为贯彻落实《福建省实施〈中华人民共和国残疾人保障法〉办法》和《福建省人民政府关于加快推进残疾人小康进程的实施意见》（闽政〔2015〕63号）精神，进一步加大对残疾儿童康复救助力度，解决聋儿恢复听觉、得到康复的问题，根据《福建省残疾人康复专项资金管理办法》（闽财社〔2015〕41号）和《中央财政残疾人事业发展补助资金管理办法》（闽财社〔2016〕49号），特制定本办法。一、救助对象同时满足以下两个条件的聋儿可申请救助：1.福建省户籍，有人工耳蜗植入需求。2.年龄在1-6周岁，听力损失为重度聋以上，经定点医院医学检查无手术禁忌症，听觉器官发育正常，无脑性麻痹，无蜗后病变，精神、智力及行为发育正常可以实施手术。二、救助标准（一）人工耳蜗产品由省残联按照政府采购法律法规采购或委托中国残联全国统一招标采购，为每名救助对象提供基本型人工耳蜗产品1台。（二）检查及手术费用经筛查符合手术标准，其手术费（含术前专项检查费用）由省级财政按每人最高限额20000元标准给予补助，手术费用不足20000元的，按实际发生额给予补助。（三）康复训练费用纳入我省0-6岁残疾儿童康复训练补助范围。三、工作体系（一）组织管理省卫计委负责定点医院开展手术质量监控，组织学术交流。省财政厅负责将救助资金纳入年度预算，监督管理。省残联负责人工耳蜗产品采购、资金使用管理、术后转介康复、项目检查评估、档案和数据统计上报。定点医院为原卫生部、中残联确定的福建省立医院、福建医科大学附属协和医院、附属第一医院、厦门长庚医院等4家医院，承担救助对象的筛查、植入手术、开机调试任务；根据救助数与残联进行手术经费结算；负责疑难病例的会诊；承担技术培训、指导和相关科研工作。产品服务机构由项目采购的人工耳蜗产品供应商客户服务中心负责救助对象的产品售后服务工作。服务内容包括产品使用及保养的技术培训、维修和零配件更换，以及有关产品的咨询和其它服务。四、工作流程（一）申请经定点医院检查认为符合人工耳蜗手术条件的聋儿，填写《人工耳蜗康复救助申请表》（见附件），经定点医院确认后，到省残联登记并交验身份证明，省残联确认后通知定点医院实施手术。（二）手术与开机救助对象按照定点医院安排的时间接受人工耳蜗植入手术、开机和调试。（三）康复救助对象根据需求按就近就便原则由户籍地残联转介康复。（四）产品管理与服务本项目所需的人工耳蜗产品由厂家负责配送至各定点医院。定点医院做好产品的验收、入库、储备和管理工作，做好与救助对象监护人的产品领取登记和交接工作。各人工耳蜗产品供应商向救助对象监护人提供产品咨询、维修和配件更换服务以及人工耳蜗产品使用培训。五、经费管理经费由中央财政转移支付残疾儿童康复服务项目及省级财政人工耳蜗救助专项支出。产品购置费：按照招标价格由省残联按资金拨付渠道划拨到医疗药品采购代理机构或中国残联相关采购职能单位，由医疗药品采购代理机构或中国残联相关职能单位支付产品供应商。手术费：根据对定点医院上报的救助对象手术、产品交接和费用补贴知情材料的审核、统计，由省残联根据手术实施进度定期拨付至定点医院。专项资金实行绩效目标管理，按照确定的绩效目标对资金使用管理及项目实施情况进行绩效评价和监督检查。六、检查督导项目检查督导内容包括：项目管理、筛查、植入手术、康复训练及成效、档案管理、数据录入、经费管理和使用、项目宣传、家长知情满意度等方面。 闽残联康复〔2016〕166号关于印发《福建省听力残疾儿童人工耳蜗项目实施方案》的通知各设区市残联、财政局、卫生计生委，平潭综合实验区社会事业局、财政金融局、卫生计生局：为贯彻落实《福建省实施〈中华人民共和国残疾人保障法〉办法》和《福建省人民政府关于加快推进残疾人小康进程的实施意见》（闽政〔2015〕63号）精神，进一步加大对残疾儿童康复救助力度，解决聋儿恢复听觉、得到康复的问题，根据《福建省残疾人康复专项资金管理办法》（闽财社〔2015〕41号）和《中央财政残疾人事业发展补助资金管理办法》（闽财社〔2016〕49号），省残联、省财政厅和省卫生计生委联合制定了《福建省听力残疾儿童人工耳蜗项目实施方案》，现印发给你们，请遵照执行。福建省残疾人联合会 福建省财政厅 福建省卫生和计划生育委员会2016年10月19日

来源： 中国聋儿康复研究中心项目办公室 依据卫生部印发的《人工耳蜗临床技术操作规范》【卫医发（2006）473号】（附件2），参照《中国残联贫困聋儿（人工耳蜗）抢救性康复项目筛选标准》（2009—2011），制订《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目筛查标准》。本筛查标准适用于项目初筛及复筛。一、适应证及禁忌证【适应证】（一）语前聋患者1．双耳重度或极重度感音神经性聋；2．年龄符合《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目实施办法》规定条件，最佳年龄为12个月 - 5岁；3．助听器选配后听觉能力无明显改善；4．家庭对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（二）语后聋患者1．双耳重度或极重度感音神经性聋；2．年龄符合《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目实施办法》规定条件；3．助听器选配后言语识别能力无明显改善；4．对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。 【禁忌证】（一）绝对禁忌证1．内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如；2．听神经缺如；3．严重的精神疾病；4．中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。（二）相对禁忌证1．全身一般情况差；2．不能控制的癫痫。 二、听力学评估（一）主观听阈测定:采用纯音测听。儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法。 1、小儿行为测听（行为观察、视觉强化、游戏测听或纯音）— 裸耳听阈4kHz ≥85dB HL；2、小儿行为测听（行为观察、视觉强化或游戏测听）— 助听听阈2kHz ≥60dB HL。（二）客观听力检查：40Hz相关电位与多频稳态测试可选做其中一项，其他各项听力学检查按要求执行。1、声导抗—鼓室图（A型或C型曲线），声反射无反应；2、听性脑干诱发电位— 短声 ≥90dB nHL；3、40 Hz相关电位— 0.5kHz ，1kHz 均 ≥80dB nHL；4、多频稳态诱发电位— 0.5kHz 、1kHz、2kHz、4kHz 均 ≥80dB SPL；5、耳声发射：DPOAE双侧均未引出。（三）听觉言语能力评估此项测试为配戴助听器进行的阈上功能测试，此项检查要求初筛时必查，复筛可根据临床需要选作。1、听觉能力测试：（1）林氏六音察知测试：察知音的数量不少于1个音 ；（2）CAP听觉分级问卷和听觉整合问卷（MAIS ，IT-MAIS）：CAP听觉分级问卷低于6级；听觉整合问卷得分＜20分；（3）韵母识别、声母识别、双音节词识别三项平均得分≤70％，开放式短句识别≤30％。2、言语能力测试：（1）理解能力：测试内容为“听话识图”。（2）交往能力：测试内容为“主题对话”。（3）问卷分级评估：SIR言语可懂度问卷。4岁以上的申请者其理解能力和交往能力测试，平均语言年龄达1岁以上（含1岁）水平。SIR言语可懂度问卷填写测试结果。听觉能力测试第（3）项及言语能力测试第（1）、（2）项均使用《听力障碍儿童听觉能力评估标准及方法 语言能力评估标准及方法》词表（孙喜斌主编）。三、影像学评估 高分辨率颞骨CT显示双侧耳蜗和内听道结构正常。结合临床可加做MRI显示耳蜗结构正常，无听神经异常。脑内无器质性/进行性病变。四、精神、智力、行为评估此项检查初筛时必查，复筛时根据小儿初筛测试结果及临床观察决定是否需要加试。（一）希-内学习能力测试评分（适合3-17岁）＞84。（二）格雷费斯精神发育测试评分（适合3岁以下或不能配合完成希-内测试的申请者）＞86。（三）自闭症、孤独症测试。1、克氏孤独症行为量表评分＜10（适合2岁以上）；2、Rutter儿童行为问卷评分＜9（适合7—16岁）。五、其他1、对于非手术禁忌证的疑难病例，可由家长向省项目办公室提出书面申请，由省项目办组织当地专家委员会审核，或报中国聋儿康复研究中心项目办公室组织专家会诊。2、对于疑难病例的手术，如当地定点医院缺乏手术经验，（1）家长可自己选择其他定点手术医院；（2）也可申请由中国聋儿康复研究中心项目办公室安排手术医院或专家指导。3、本标准适用于“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目，由中国聋儿康复研究中心项目办公室负责解释。

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